Steven Johnson Syndrome

       Penyakit Stevens Johnson Syndrome (SJS) akhir-akhir ini sering diberitakan di media massa. Penyakit ini adalah penyakit yang mengakibatkan kulit terbakar hebat yang biasanya disebabkan karena efek dari hipersensitivitas terhadap obat tertentu.
       Meskipun nama penyakit ini sudah lama dikenal di kalangan medis, namun karena penderitanya jarang sehingga kurang diketahui masyarakat. SJS bisa terjadi karena adanya kompleks imun di dalam tubuh. Ketika terjadi ikatan antara antigen dan antibodi yang disebut sebagai kompleks imun, kompleks imun tersebut menimbulkan reaksi pada tempat dimana dia mengendap sehingga menimbulkan kerusakan jaringan. SJS ini secara khusus melibatkan kulit dan membran mukosa atau selaput lendir organ tertentu.
        Di kalangan medis nama penyakit ini dikenal juga dengan sebutan Ektodermosis erosiva pluriorifisialis, eritema multiformis tipe Hebra, eritema bulosa maligna, sindrom mukokutaneaokular, serta minor form of TEN (toxic epidermal necrolysis).
Penyebab
        Penyebab yang pasti belum diketahui. Namun dari berbagai kasus yang terjadi salah satu penyebabnya adalah alergi obat, biasanya obat yang diberikan secara sistemik (langsung melalui aliran darah/disuntik). Jenis-jenis obat pencetus SJS lainnya diantaranya adalah beberapa jenis antibiotika, antipiretik analgetik dan jamu. Selain itu dapat juga disebabkan oleh infeksi yang disebabkan oleh bakteri, virus, jamur atau parasit, neoplasma, pasca vaksinasi, radiasi dan makanan. Untuk kasus yang belum diketahui penyebabnya ada 25-50% kasus. Penyakit SJS ini kebanyakan timbul pada anak-anak dan laki-laki muda. Perbandingan laki-laki dengan perempuan adalah 2:1. Namun jarang dijumpai pada anak usia 3 tahun ke bawah.

Gejala Dan Tanda
      Gejala penyakit SJS ini sangat bervariasi mulai dari yang ringan sampai yang berat. Pada yang berat penderita dapat mengalami koma. Mulainya penyakit akut dapat disertai gejala berupa demam tinggi 39-40°C, malaise, nyeri kepala, batuk, pilek dan nyeri tenggorok.
       Dengan segera gejala tersebut dapat menjadi berat. Stomatitis (radang mulut) merupakan gejala awal dan paling mudah terlihat Pada sindrom ini terlihat adanya 3 gejala kelainan berupa:

1.)Kelainan kulit, kelainan kulit terdiri atas eritema (kemerahan pada kulit), vesikel (gelembung berisi cairan) dan bula (seperti vesikel namun ukurannya lebih besar). Vesikel dan bula kemudian pecah sehingga terjadi erosi yang luas.Di samping itu dapat juga terjadi purpura. Pada bentuk yang berat kelainan tersebut terjadi di seluruh tubuh. 

2.)Kelainan selaput lendir di orifisium, yang tersering adalah di selaput lendir mulut (100 persen) kemudian disusul oleh kelainan di lubang alat genital (50 persen), di lubang hidung dan anus jarang. Vesikel dan bula yang pecah menjadi erosi dan ekskoriasi dan krusta kehitaman. Kelainan yang tampak di bibir adalah krusta berwarna hitam yang tebal.Kelainan dapat juga menyerang saluran pencernaan bagian atas (faring dan esofagus) dan saluran nafas atas. Keadaan ini dapat menyebabkan penderita sukar/tidak dapat menelan dan juga sukar bernafas. 

3.)Kelainan mata, kelainan mata merupakan 80 persen diantara semua kasus, yang tersering adalah konjungtivitis kataralis (radang konjungtiva). Dan yang terparah menyebabkan kebutaan. Disamping kelainan tersebut terdapat juga kelainan lain seperti radang ginjal, dan kelainan pada kuku.
         Penderita yang mengalami SJS ini bisa mengalami komplikasi berupa kelainan pada paru yaitu bronkopneumonia. Komplikasi lain yaitu kehilangan cairan dan darah, gangguan keseimbangan elektrolit dan syok. Dapat pula terjadi kebutaan. 

Bagaimana Pengobatannya?
      Langkah pertama yakni menjauhkan factor penyebab/pencetusnya. Bila yang dicurigai adalah obat, maka hentikan konsumsi obat tersebut. Secara umum penangannya yakni mengembalikan keseimbangan cairan dan elektrolit tubuh penderita dengan pemberian cairan infuse karena umumnya penderita mengalami dehidrasi. Jika penderita mengalami koma, maka tindakan kedaruratan harus dilakukan yakni dengan menjaga keseimbangan oksigen harus dipertahankan.

      Pengobatan khusus berupa pengobatan sistemik yakni dengan pemberian obat golongan kortikosteroid dosis tinggi seperti obat prednisone, dan deksametason. Pengobatan topical (luar/untuk kulit) yakni untuk bula dan vesikel yang memecah diberi bedak salisil 2%, kelainan yang basah dikompres dengan asam salisil 1%, kelainan pada mulut dikompres asam borat 3% dan konjungtivitis (radang konjungtiva) diberi salep mata yang mengandung kortikosteroid ataupun antibiotic.

Apakah Penyakit SJS Menular ?

Steven Johnson Syndrome adalah salah satu jenis erupsi obat alergik (alergi obat) yang parah. Alerginya menyerang kulit dan juga mukosa. Karena itu organ-organ yang memiliki mukosa seperti mata, telinga, hidung, mulut, tenggorokan, kelamin, dsb bisa terkena. Pada kulit terjadi lepuh yang luas pada hampir seluruh tubuh. Saat lepuh memecah meninggalkan lapisan kulit yang berwarna kecoklatan. Bila segera ditangani, maka penderita SJS dapat diselamatkan. SJS ditangani oleh dokter spesialis kulit, bekerja sama dengan dokter spesialis mata, dokter spesialis penyakit dalam, dokter spesialis THT dan dr. spesialis Gigi - Mulut. Bila tidak segera ditangani, SJS dapat berkembang menjadi Toxic Epidermolysis Necrotican (TEN). TEN adalah bentuk parah dari SJS dan sering menyebabkan kematian.SJS maupun TEN bukan penyakit menular , melainkan penyakit alergi. Sebaiknya, selalu waspada saat mengkonsumsi obat-obat-an. Bila Anda mempunya riwayat aslergi obat tertentu, jangan lupa untuk menyampaikan pad dokter setiap kali berobat(mia).